L’association sarcoïdose et lymphome est connue avec l’apparition de lymphopathies dans l’évolution de sarcoïdoses souvent chroniques et actives [1Brincker, et al. Cancer Treat Rev 1986 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le risque relatif de lymphome est augmenté chez ces patients par rapport à la population générale avec un délai médian d’apparition du lymphome de 1,5 mois après le diagnostic de la sarcoïdose [2Landgren, et al. J Natl Cancer Institute 2006 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Inversement, la survenue de granulomatose systémique après la prise en charge d’une lymphopathie est de plus en plus décrite [3London, et al. Medicine 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant la découverte d’une granulomatose systémique avérée suite à un lymphome considéré en rémission peut interpeller le clinicien. Nous rapportons ici une étude rétrospective descriptive de patients présentant une granulomatose systémique après un lymphome.

Les patients aux antécédents de lymphome et qui ont présenté par la suite une granulomatose histologiquement prouvé, ont été étudiés de 2014 à 2017. Pour chaque patient nous avons relevé les données démographiques, les antécédents, la description histologique du lymphome et de la granulomatose, les données biologiques et d’imagerie TEP au diagnostic de la lymphopathie et lors du diagnostic de granulomatose, les traitements reçus et l’évolution de chaque pathologie.

Cinq patients ont été étudiés. Dans le cas n^o 1 seulement, il s’agissait d’une réelle sarcoïdose post lymphome de Hodgkin n’ayant pas nécessité de traitement spécifique avec une surveillance prolongée sans rechute. Mais le diagnostic de sarcoïdose a été difficile et le patient a échappé de peu à l’autogreffe après 5 lignes de chimiothérapie devant une suspicion initiale de lymphome réfractaire. Dans le cas n^o 2, la suspicion de sarcoïdose à distance de la lymphopathie a été traitée spécifiquement par corticothérapie alors qu’il s’agissait finalement d’une association des 2 pathologies, confirmée histologiquement. Dans les cas n^o 3 et 4 le doute diagnostic a persistait et il s’agissait finalement d’une rechute dont l’issue a été fatale pour l’un du fait d’un retard de prise en charge, la rechute étant parfois difficilement décelable au sein du granulome. Enfin, dans le cas n^o 5 de la patiente présentant un lymphome B diffus après 20 ans d’évolution d’une sarcoïdose vraie, traité par R-CHOP standard, la récidive à après traitement suspectée sur l’imagerie TEP associée à des polyarthralgies a d’abord était considéré comme une évolution granulomateuse et un traitement par plaquenil a été introduit. Finalement, il est retrouvé a posteriori un clone de bas grade circulant confirmé par l’analyse d’une pièce de splénectomie.

Nous rapportons 4 cas de granulomatose systémique survenant dans les suites de la prise d’un lymphome et un cas inverse pour lequel la question s’est posée de la rechute du lymphome ou de la sarcoïdose après chimiothérapie standard. Pour 4 patients, il s’agissait d’une rechute du lymphome. Il faut se méfier de conclure trop hâtivement à une sarcoïdose et rechercher activement les autres causes de granulomatoses, dont les rechutes parfois discrètes et en association avec le granulome. Le lien physiopathologique reste flou mais l’hypothèse émise serait que le granulome représenterait une forme de réponse immunologique sous forme d’hypersensibilité médiée par les lymphocytes T en réponse à la néoplasie ou aux traitements. Pour le cas n^o 5 la question se pose de la présence initiale du clone de bas garde au diagnostic de sarcoïdose il y a 20 ans. Enfin l’apport du TEP TDM dans le diagnostic différentiel comme précédemment décrit dans d’autres publications n’a pas été évident. Il a permis d’orienter les hypothèses diagnostiques avec une médiane de SUV max plus élevée dans le cadre d’une lymphopathie, mais aucun seuil ne peut être précisément défini. Le diagnostic histologique reste la référence avant d’exclure l’hypothèse d’une rechute lymphomateuse et plusieurs relectures sont parfois nécessaires.

Les critères diagnostiques de la sarcoïdose dans le contexte de lymphopathie méritent d’être mieux définis. La tendance à suspecter une sarcoïdose devant une histologie de granulomatose dans ce contexte peut retarder le diagnostic de rechute du lymphome grevant ainsi le pronostic du patient.